tag:melit.jp,2009:/voices/k//5 2007-04-22T01:41:09Z Movable Type 3.2-ja-2 tag:melit.jp,2007:/voices/k//5.923 2007-04-22T01:22:17Z 2007-04-22T01:41:09Z

３月の上旬に風邪を引いてから、どうも調子が悪い。 良くなったと感じても、１０...

go3310 ３月の上旬に風邪を引いてから、どうも調子が悪い。 良くなったと感じても、１０日ぐらいすると再度風邪っぽい。（この繰り返し） ま～免疫抑制剤（プログラフ）の服用のために”風邪薬”というモノは飲めない。せめて抗生剤（パンスポリン）を４～５日使用するぐらい。。。 今は、かなりスッキリしてるけど、風邪ウイルスが体内に潜んでいるのは確実。また、ここにきての気候の不安定で、急に寒くなると再度調子が悪化しそうな感じも。 あとは、ニンニクを食べて体力をつけて、殺菌力に期待？！ のどが痛い。乾いたような感覚も。それに、濃い痰が出る。鼻水は、忘れた頃にドロ２したヤツがね。 熱やセキは、無いのが救い。 それにしても、しつこいウイルスだ。 そうそう、インフルエンザも意外に流行っているらしい。。。暖かくない春が影響。 移植医療問題も、落ち着きそうだが。 日本人って、亡くなった人（体）に対してメスを入れるのに抵抗感がある人が多いよね？ tag:melit.jp,2007:/voices/k//5.806 2007-01-21T06:38:56Z 2007-01-21T07:49:43Z

どうやら、ドクターからシトルリン血症について説明され、「糖分（甘い物）は、良くな...

go3310 コーンスターチを就寝前に与えると低血糖防止になるという報告もあります。（時間をかけて、ゆっくりとジワジワ吸収されるのが良い。） ・糖分は、エネルギー源の１つですので、血糖値を維持するために食卓に出してください。 ]]> 『ドッキ』とした親！アンタだよ。 そりゃァ拷問だよ。。。← やや？言い過ぎ _(._.)_ ところが、先生からのメールにも「患者が低血糖を生じ入院した」とあります。 それでは、どのように甘い物を与えれば・・・・悩んじゃうよね。 答えは、超～カンタン。 『患者に任せるだけ 』 シトルリン血症の患者は、今”この食事”で摂取するものを自分で判断して食べます。体が要求するのです。 そこで、一口食べて残しても怒らないでください。彼らなりの判断で食べないのですから。 逆に食べたい物が食卓に無いと。。。かなり苦しい（私の場合、子供の時は良くキレた） 小学生にもなれば、台所へ行き、隠れて食べたりした懐かしい思い出も。。。（卵を５・６個は・・・） 要は、家族の人と同じ食事でＯＫっていうこと。～あまり難しく考えないで。 食べなくても ・・・ 叱らない。 食べても ・・・・ 叱らない。 『 この子は、変わった子だね～ 』 ← 私も含めて、皆同じ事を言われてココまで生（き）ています。 親父の酒のツマミ系（スルメなど）には、目がなく。逆にジュースなんか見るのもイヤでしたから。 現在は、肝移植をしたので、ごく一般食を食べないと太ります。ゆわゆるシトルリン特有食ですと体重は増え体脂肪率も恐ろしいことに確実になります。それだけにシトルリン血症の患者の食事は、普通の方（健康な方）から見ればバランスが悪く感じても、彼らの体的には、ＯＫなんですよ。 tag:melit.jp,2007:/voices/k//5.784 2007-01-08T12:00:00Z 2007-01-09T11:24:54Z

体力について＆古典型について。 ＊シトルリン血症でも「ＮＩＣＣＤ」・「ＳＴＬＮ２...

go3310 体力について＆古典型について。 ＊シトルリン血症でも「ＮＩＣＣＤ」・「ＳＴＬＮ２」・「古典型」と３種類に分けられ、それぞれ症状が違います。ＮＩＣＣＤの患者全てがＳＴＬＮ２を発症するわけでは、ありません。（発症しなくて健康に過ごすこともあると思います） 古典型は、生まれて直ぐに発症し、ＮＩＣＣＤやＳＴＬＮ２とは全く違った管理方法になります。肝臓移植をしても効果（治療としての結果）があるか不明です。 ？ 体力について Ｑ～シトルリン血症の赤ちゃんが生まれるのに、体力的には普通分娩でも大丈夫ですか、帝王切開の方がいいですか。 Ａ～特に問題になったことはないと存じます。 Ｑ～ゴロゴロ横になったり、昼寝の時間が長いと思いますが、他の子供と比べて疲れやすいのですか。（スイミングに通わし体力を付けるべきか、消耗を抑える方がいいのか） ・激しい運動はしない方がいいですか。（体育授業、野球、サッカー、水泳など） Ａ～疲れやすいというのは症状のひとつだと考えています。ぜひそのようなときの血中アンモニア検査を受けられることをお勧めします。また、シトリンの欠損のために糖の代謝がうまく行かず、肝臓でのエネルギーが不足しているのだと考えています。そのような方にはピルビン酸が効果を示すようです。ピルビン酸の服用に関しては、主治医と相談されて、佐伯にご連絡ください。かかっている病院の倫理委員会の承認を得る必要があります。まだ1人～2人の臨床試験の段階ですが、クラブ活動の練習についていけなかったのがピルビン酸服用後、ついていけるようになったとのことです。ですから、激しい運動をしてはいけないということではなく、それに耐えられるような状態を作ってあげるのがいいのはないかと考えています。 古典型について Ｑ～発作が起きたらどのような処置をするのですか。（肝移植をするのでしょうか） Ａ～古典型のシトルリン血症の治療法は、シトリン欠損症とはまったく違いますので、ご注意ください。低タンパク食が基本的な治療食です。高アンモニア血症の程度によって治療法も異なります。普段から血中アンモニアが高い場合は治療が必要ですし、場合によっては入院が必要かと考えます。普段の血中アンモニアが高くない場合は、ストレスを控えて体の消耗を防ぐ必要があります。アルギニンや、その他の血中アンモニアを低下させる薬剤がありますので、主治医とご相談されながら普段から充分な観察と治療を受けることが大切です。重症の場合、肝移植も行われますが、CTLN2の場合ほど、有効かどうかは疑問があります。軽症の場合は、あまり治療を必要としない場合もありますので、よく検査・診察していただくことが重要かと考えます。 Ｑ～古典型も糖質制限した方がいいのでしょうか。（栄養士から糖質・脂質にはタンパク質をあまり含まずカロリーを摂取するように指導がありました） Ａ～上に述べましたように、シトリン欠損によるシトルリン血症とはまったく異なりますので、糖質をとることが大切で、たんぱく質の摂取量が問題になります（むしろ、タンパク質制限をすべきと考えます）。たんぱく質を摂取できる量は個々人で違いますので、検査をしながら適正な量を決める必要があります。 ]]> tag:melit.jp,2006:/voices/k//5.739 2006-12-23T03:30:06Z 2007-01-08T02:53:51Z

特定疾患の”切捨て”問題と肝ガン移植保険非適応の共通点にあるのは、”お金”だ。 ...

go3310 特定疾患の”切捨て”問題と肝ガン移植保険非適応の共通点にあるのは、”お金”だ。 最近、防衛庁から「防衛省」へと格上げ？になるニュースを見たとき、お偉いさん達の喜び用には、寒いものを感じた。また、これに伴い防衛関連銘柄の株も人気らしい。 はて？国は、切りどころを間違えていないか。 障害者手帳を持っている方（私の父も）は、さまざまな恩恵（？）がある。自動車税ゼロ・公共交通半額など。 ところが、仕事も一人前にできる方（級が低い方）にも同じ恩恵があるのには、疑問と思う。一歩引いて、自動車税ゼロは無いだろうとも感じるし、遊びにいくのにも高速道路も半額である。 病気で、仕事ができない・休みがちという方には、ホッタラカシ。。。 生（なま）てる？ 結局、自分だけが良ければいいのか！冷たい人間が多くなったな～ァ。。。 tag:melit.jp,2006:/voices/k//5.732 2006-12-16T13:38:09Z 2007-01-08T02:53:51Z

先月、シトルリン血症の会に患者がグリセロールを投与されて亡くなったと親からメール...

go3310 先月、シトルリン血症の会に患者がグリセロールを投与されて亡くなったと親からメールをいただきました。また、ご両親が私（事務局）と会長と会い話がしたいと希望されたので、東京で短時間でしたが貴重な話をしてきました。 シトルリン血症（ＳＴＬＮ２）を発症した場合、患者本人や家族が事前にグリセロール使用についての情報を知る事は不可能である。もちろん、患者家族にとって病院・医師が全ての病気の知識・情報を認識して対処してくれていると思っています。大学附属病院ならいっそのこと。～一般論として そのご両親も、「何をどうすれば、こんな事が起きなくなるのか？」という言葉には、胸が痛く重く感じました。 再度、シトルリン血症の患者にグリセロールの投与の危険性を訴え、MELITには医師・看護士・薬剤師・栄養士がいます。それぞれの立場で”できること”をお願いしたい。 ＊血中アンモニア高値（１００～５００以上も）：意識障害・異常行動：食事嗜好（タンパク質脂質を好み糖質を嫌う）]]> tag:melit.jp,2006:/voices/k//5.708 2006-11-14T05:59:48Z 2007-01-08T02:53:51Z

＊ 生活習慣・態度について。...

go3310 ＊ 生活習慣・態度について。 Ｑ～普段よりタンパク質を欲しがる時は、注意が必要ですか？ Ａ～基本的には肝臓で、アスパラギン酸というアミノ酸が不足しているので、それを感じていると思います。アスパラギン酸は、なかなか肝臓に入ってくれないので、どのようにしたら補給できるかを考えています。 Ｑ～アンモニアが上がったら、どのような症状がでるのですか？ Ａ～眠気（ぼやーとした感じ）、だるさや疲れを強く感じます。その他、胃腸の調子が悪くなる、おなかが痛くなることもあります。さらに、物が見え難くなったり、痙攣を起こしたり、行動がおかしくなることもあります。一般的には、嘔吐や吐き気をおこすといわれています。年齢による差があるかもしれません。 Ｑ～兄弟で同じシトルリン血症になる可能性は高いのか、シトルリンと診断されてない兄弟は、どのような検査をすればいいのですか？ Ａ～兄弟でＮＩＣＣＤと診断されて、後にＳＴＬＮ２を兄弟で発症した場合もしない場合も両方あります。 今後の対策は定期検診を受け、具体的な検査項目は、食後の血中アンモニア、血漿アミノ酸、ＰＳＴＩ、肝エコー（脂肪肝の有無）などかと考えます。その他、大切なことは、なにか症状がでていないかということだと考えます。 Ｑ～急な異変で、担当医以外に診ていただく時に、この病気をどのように説明し、どんな事を注意して話をすればいいですか？（どんな病気・どのような点に注意が必要か）Ａ～まず、「シトルリン血症」ということを伝える。この病気をご存知ではない場合もあります。その場合、担当医へ連絡を取ってもらう、ご自身で担当医に連絡することを勧めます。緊急での大切なことは、高濃度の糖やグリセロール（脳浮腫の治療薬）の輸液はしないに、医師にハッキリ言うことです。 高濃度の糖やグリセロールは、血中アンモニアを上昇させ、症状を悪化させます。]]> tag:melit.jp,2006:/voices/k//5.706 2006-11-06T05:55:53Z 2007-01-08T02:53:52Z

春に肝臓を治療しましたが、２ヶ月余りで再びアンモニアが上昇（２００）。 結局、...

go3310 春に肝臓を治療しましたが、２ヶ月余りで再びアンモニアが上昇（２００）。 結局、自己肝（シトルリンの肝臓）を切除手術を６月に行いました。 現在は、移植した肝臓も十分な大きさになっています。 しばらく、サボッテいましたが心機一転してレポートをする決意。（つもり） ”仙台”のレポートが途中なので、続きから。 今年は、既に”大阪”で交流会が終了しています。 しばらく、留守をして心配かけましたが、いたって元気です。 改めて、『お願いします』。 tag:melit.jp,2006:/voices/k//5.705 2006-11-06T05:42:49Z 2007-01-08T02:53:52Z

春に肝臓を治療したが、５月に再びアンモニアが２００に上昇したので、やっぱ？ 自己...

go3310 春に肝臓を治療したが、５月に再びアンモニアが２００に上昇したので、やっぱ？ 自己肝（シトルリンの肝）を取り除く手術を６月に行いました。 移植した肝臓（グラフト）が現在では、十分の大きさになっています。 「シトルリン血症」については、全く心配ない状態。 昨年の”仙台”レポートが中途半端なんで、コツコツ書いていこうと思っています。 そうそう、今年は既に”大阪”で交流会を開催して終了していますので。もちろんこちらも。。。 『復活』というとカコイイですが、そんな感じより。 『目覚め』っていうか・・・ tag:melit.jp,2006:/voices/k//5.521 2006-04-15T08:39:00Z 2007-01-08T02:53:52Z

シトルリン血症の「食べ物・飲み物」についてＱ＆Ａで書きます。...

go3310 シトルリン血症の「食べ物・飲み物」についてＱ＆Ａで書きます。 Ｑ～食べられる物は、食べさせても良いのでしょうか？ Ａ～基本的には、糖質摂取が少なく、タンパク質・脂質の摂取が多くなると思われます。全員がそうなるとかは、まだ、わかりません。糖質は血中アンモニアを上げる作用がありそうなので、嫌いになる可能性があります。食後の血中アンモニアが上昇しなければ、何を食べても良いと考えています。 Ｑ～牛乳をとにかく大量に飲みますが適量は？ Ａ～必要なカロリーは摂取しなければいけませんが、摂りすぎも肥満などの問題があります。現在、どれぐらいの量が適しているのかは、全ての摂取食品書きとめ、栄養調査をされることを勧めます。栄養士さんは、そのような作業を専門にされるので相談ください。 Ｑ～朝食は必ず卵が欠かせませんが毎日必要なんですか？ Ａ～過剰摂取にならなければ良いと感じます。 第６次改訂栄養所要量の表から１日当たり、６ヶ月までは２．６g/kg、１歳までは２．７g/kg、２歳までは３５g/kg、３歳～５歳までは４５g/kg、６歳～８歳までは、男児６０g、女児５５g、９歳～１１歳までは男児７５g,女児６５gとなっています。また身長・体重を測定し平均成長のどの程度にあるか、伸びが悪くなってないか調べてください。 Ｑ～甘い物を食べることについて。 Ａ～和菓子は食べないけれど、洋菓子ならという人がいます。これは、脂質の含有に依存していると考えられます。糖質の少量摂取は、それほど問題には、ならないと思います。 また、糖質もタンパク質や脂質と一緒に食べると血中アンモニアを上げる作用が弱くなります。糖質もある程度最低限は必要ですが、多量に食べることが問題です。偏食として問題になるのは、ビタミン・ミネラルが不足することなので、そのようなことがないように気をつけましょう。 最低限必要量といいますのは、脂質の代謝に糖質が必要だからです。どの程度かは、まだわかりませんが、通常の半分程度なら問題ないと考えます。 Ｑ～偏食（食壁）を見ていると心配なのですが？ Ａ～ビタミン・ミネラル不足に気をつけることです。一般的に飽和脂肪酸は控えめに、と考えますが摂りすぎないようにしてください。基本的には、エネルギー不足の方が多いように感じます。また、野菜摂取が少ないように感じます。 注意～『 回答内容については、個人差もありますので全ての患者さんに当てはまるとは限りません。担当医に相談されることを勧めます。 』 ]]> tag:melit.jp,2006:/voices/k//5.506 2006-03-30T08:41:35Z 2007-01-08T02:53:52Z

１月５日から、検査入院の予定でしたが血中アンモニアが「３２０」（食事後）もあった...

go3310 １月５日から、検査入院の予定でしたが血中アンモニアが「３２０」（食事後）もあったので。 Ｄｒ．［こりゃァ、治療せんと・・・帰れんなァ」 というこに。。。 無事に退院できましたが。。。 ＜治療について＞ ズバリ？！「門脈塞栓術」というもの。 グラフト（移植した肝の事）に血液が流れにくくなったので、自分の病気の症状（アンモニアが上がる）が出た。（現在も自己肝といただいた肝の２種類が入っています） そこで、 自己肝に流れる門脈の一部を”しばる”ことに。 血流の圧が高まりグラフトに流れやすくなるのでは、ということ。 切るの？ イヤイヤ。カテーテルみたいに、血管からワイヤーを入れて行き、＜しばる＞ポイントに ワイヤーの塊を作る（鳥巣みたい）ことで、しだいと＜かさぶた＞が付き血流が止まる。 結果は、 とにかく、血中アンモニアは２週間で「６０」台になったので、退院に。 ★ 皆さんに、心配を掛けましたが、元気になりました。「ありがとうございました」 これからも、のんびり。メリットでいろんな事を書いてみたいと思います。 tag:melit.sakura.ne.jp,2005:/voices/k//5.115 2005-12-11T14:17:09Z 2007-01-08T02:53:52Z

久ぶりで・・・。 近況は、血中アンモニアが「１５０」とやや？高めでした。（食事前...

go3310 久ぶりで・・・。 近況は、血中アンモニアが「１５０」とやや？高めでした。（食事前採血）１０月は「１０９」、１１月「６７」と不安定です。原因を探る意味で検査入院をします。（１週間予定） もちろん、２００〜３００と上昇傾向ですと、とても危険ですので、場合によっては再手術も含めた治療も必要かと個人的には感じています。来年こそは、入院しないゾと思っていた先に。。。。 やはり？無事に肝移植後３年目を迎えることは難しかったです。 無事なら報告しますので、心配しないでください。（本店〜”べにまんさく”に来てね） 先生・スッタフの方、”みんな”とても楽しく、レポ−トを拝見させていただきました。 やや早めですが、「よい、お歳を迎えてください」。 ＜ 薬について ＞ Ｑ〜使用するのに制限はあるの？ Ａ〜何人かの人が解熱剤（アセトアミノフェン）を服用後に発病した例や胃潰瘍の薬を服用して発病した方もいますが、どの薬が良くないという証拠・根拠がありません。 薬が体内で代謝される時に毒性物質を合成されることがあります。薬剤代謝を行う酵素が増えると服薬に伴って、毒性物質が生産され、肝毒素を発揮し、発症する可能性がでているのではと考えられます。 薬剤代謝酵素は個人差が大きく、成長に従って増加するものあります。 アルギＵとの飲み合わせが問題になる薬剤はないと考えます。 病院（担当医）から処方される薬は、必ず指示どうりに服薬してください。 サプリなどの健康薬品がありますが、どのような物質が体に影響するかは、わかりませんので注意が必要です。（患者の様子をよく観察すること） ＊ ”グリセロール”は絶対に危険！！！ Ｑ〜兄弟で患者ですが兄しかアルギＵを服用していませんが？ Ａ〜アルギＵは、基本的には血中アンモニアを低下される作用があります。兄さんはおそらく血中アンモニアが高めか食後に血中アンモニアが上昇する傾向があれば有効な薬です。したがって、血中アンモニアが上昇するようですと飲み続ける必要があります。 兄弟でも個人差があるので、弟さんは食事前後の血中アンモニアの測定をお勧めします。 Ｑ〜抗生物質を使ってもいいの？ Ａ〜特に問題ないと思われます。 ’お断り〜シトルリン血症は個人差がある病気です。ここの回答が全ての患者さんに当てはまるとは限りませんので、各担当医に相談・確認されるとこを勧めます。]]> tag:melit.sakura.ne.jp,2005:/voices/k//5.114 2005-11-13T08:44:32Z 2007-01-08T02:53:52Z

とにかく、尿素回路（合成）がうまく働かないために、アンモニア（神経毒）が尿として...

go3310 ピルビン酸ナトリウムという薬？ には、これらの問題を解決する可能性があり、現在研究中です。]]> 〜 投与８ヶ月間の症状変化 〜 １．食欲が増した ２．体重・身長が増加し始めた ３．爪が大きくなり、爪と髪の毛の伸びが速くなった ４．「寒がり」から「暑がり」になった(薄着になった） ５．疲れにくくなった ６．クラブ活動で全体のトレーニングについていけるようになった ７．食事摂食後の胸やけがなくなった（胃腸薬を飲まなくなった） ８．機嫌がよくなり、活発になった（性格が変わった） ９．ピルビン酸の投与を止めると本人が怒る（有効性自覚）]]> tag:melit.sakura.ne.jp,2005:/voices/k//5.113 2005-10-23T04:30:49Z 2007-01-08T02:53:52Z

・今回は、尿素回路（合成）でシトリンが不足していると？なぜ、アンモニア（神経毒素...

go3310 ・今回は、尿素回路（合成）でシトリンが不足していると？なぜ、アンモニア（神経毒素）が尿素として郡解できにくいか。 〜とても難しいですが、なるべく簡単にしたつもりです。 〜 Ａｓｐの役割 〜 １.タンパク質の合成 ・たんぱく質の合成には２０種類のアミノ酸が必要。 必須アミノ酸→食べ物から摂取 非摂取アミノ酸→体内で合成 シトリン欠損症は肝臓細胞質のＡｓｐが不足。 →”肝臓ではＡｓｐは必須アミノ酸になっている” ２.核酸の合成 ３.尿素合成 ４.糖（グルコース）の合成（糖新生） ・特に乳酸からのグルコース合成にはシトリンが必要 ５.糖（グルコース）の分解（好気的解糖）ーシトリン欠損症での尿素合成ー ・アンモニアを尿素に変換するためにはシトリン（ＡＧＣ）が必要です。 （シトリンが無くても尿素は合成できる） ・シトリン欠損症で糖（グルコース）を大量に摂取すると、ＮＡＤＨが溜まる→アンモニアが処理できない！ どうすればいいのか？〜]]> tag:melit.sakura.ne.jp,2005:/voices/k//5.112 2005-10-10T07:51:53Z 2007-01-08T02:53:52Z

９月１８日に行われた、「シトルリン血症の会〜仙台交流会」の報告をシリーズで書いて...

go3310 「シトルリン血症」とは？なんぞや？ また、「シトルリン」とはなに？]]> 神経毒であるアンモニアを解毒する肝臓の尿素サイクルという代謝系の中の中間体としてでてきます。 ４．シトルリンをアルギニノコハク酸という別のアミノ酸に変える酵素（ＡＳＳ）の異常によって血中や尿素に増えてきます。 ５．シトルリン自体は有害ではありません。 ６．スイカの中に含まれ、ある種の病気では治療にも使われるアミノ酸です。 〜ＡＳＳの異常〜 １．ＡＳＳ遺伝子の問題 →古典型シトルリン血症（ＣＴＬＮ１） ２．ＡＳＳ遺伝子には問題がない。 →シトリン欠損症 ・成人発症Ⅱ型シトルリン血症（ＣＴＬＮ２） ・胆汁うっ滞性新生児肝炎（ＮＩＣＣＤ） {ＡＳＳ遺伝子には問題がないが、肝臓特異的ＡＳＳ低下は原因不明}]]> tag:melit.sakura.ne.jp,2005:/voices/k//5.111 2005-10-02T09:50:05Z 2007-01-08T02:53:52Z

♪”国際シンポジウム開催” ・Ｈ１７年１１月１９日（土） ・鹿児島大学医学部鶴陵...

go3310 ♪”国際シンポジウム開催” ・Ｈ１７年１１月１９日（土） ・鹿児島大学医学部鶴陵会館：参加費無料。 （一般の方も参加できます） ・参加予定先生 〜佐伯 武頼・小林 圭子（鹿児島大） 〜田沢 雄作（仙台医療センター小児科） 〜大浦 敏博（東北大小児科） 〜岡野 義行（大阪市立大学小児科） 〜池田 修一（信州大神経内科）など 敬称略。 鹿児島と遠いので、なかなか行くのにはタイヘンですが、ぜひ参加したいものですね。 ＊仙台レポートは、もうしばらくお待ちください。 「シトルリン血症の会」会員数〜２８家族（９月末日）]]>